小儿脑白质病病因|西安华中医院宗医师 |陕西 医院脑白质病是一种大脑的结构性改变,以 细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥 大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。
中毒性脑白质病变病因而中毒性脑白质病（也叫弥漫脑白质病变）是由多@种毒性因素引起的脑白质病：颅脑照射,（yao）物 ,如某些抗肿瘤（yao）、 及免疫制剂,滥用*物,如甲苯、乙醇等,还有环境毒素等。在这些因素中,颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用,出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症,笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述。
中毒性脑白质病的表现症状与临床分度：脑白质病 显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍,更为严重的病例则@产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。
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实验室检查初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态@检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害,如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。加权磁共振成像是 检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。
诊断确实有脑白质毒素接触史,如放、化疗和免疫 @等,并排除其他脑白质损害原因,如遗传性脱髓鞘病等,接触毒源后发生精神状态改变,以及可能的剂量症状反应关系,有确凿的神经放射学证据,或典型神经病理结果。要重视肿瘤放化疗性脑白质病的研究为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因？因为,随着肿瘤发病率的上升,以及肿瘤放、化疗和免疫 等广泛的应用,抗肿瘤 所致的脑白质病越来越多,所以,我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。
放疗性脑白质病颅脑照射引起的神经毒性程度与接受照射的总剂量、时间、剂量—分割方案及受照容积有关。照射产生的脑白质病分为3期,即急性反应期、较 的延迟反应期及严重的延迟反应期。急性反应期,脑白质呈斑点状可逆水肿,较 的延迟反应期,脑白质广泛水肿及发生脱髓鞘病变,而严重的延迟反应期则发生脑血管坏死和血栓形成,进而造成髓鞘轴突消失。国外@有学者对1980～1994年因颅脑放疗引起的脑白质病患者进行了统计,并通过29个项目对748例接受全颅 性照射的患者进行了研究,通过18个项目对368例接受预防性照射的患者进行了研究。结果发现,213例接受全颅 性照射和100例接受预防性照射的患者发生了脑白质病,而且神经行为障碍的发生与患者年龄、放疗总剂量、受照容积以及选择放疗的时机有关,同时发现脑白质病主要因全颅照射所致,局部照射较少发生。
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